Солирис (Экулизумаб)

Показания

В приеме Солириса нуждаются больные с атипичным гемолитико-уремическим синдромом – системной патологией, обусловленной тромботической микроангиопатией. Болезнь развивается у  людей с генетически обусловленными нарушениями работы иммунных механизмов организма, точнее, тех, которые активируются при необходимости уничтожения отмерших клеток или борьбы с возбудителями инфекций.

Кроме того, экулизумаб применяют для снижения симптоматики пароксизмальной ночной гемоглобинурии, в том числе тем, кто испытывает необходимость в гемотрансфузиях либо получал их раньше. Препарат назначают для избавления от опасности тромбоза, снижения проявлений костномозговых нарушений и чтобы улучшить качество жизни пациента.

Способ применения и дозы

Информацию о том, в каких дозах и как долго принимать лекарственное средство, больные получают от лечащего врача. Только получив его рекомендации, имеет смысл купить Солирис (экулизумаб) в Израиле и начать курс терапии. Препарат применяют для терапии взрослых и детей, при этом дозировку рассчитывают с учетом массы тела, диагноза и лабораторных показателей крови. Возраст, как и переносимость, влияет на длительность введения (чем младше пациент, тем больше времени требуется). Раствор вводят внутривенным способом путем установки капельницы после комплексного обследования больного и исключительно под медицинским наблюдением. При появлении симптоматики аллергических реакций процедура может быть остановлена, а при плохой переносимости врач может откорректировать скорость ввода лекарства.

Нет потребности в соблюдении особых требований в отношении дозировки для больных преклонного возраста, людей с патологиями почек и печени средней или легкой степени. Обязательным условием во время применения является запрет на смешивание Солириса с другими медикаментами. Не используется раствор с посторонними включениями или при его окрашивании. Перед применением вещества для внутривенного введения его вынимают из холодильника, чтобы готовый состав имел температуру +25 градусов Цельсия.

Противопоказания

Проверка на отсутствие заболеваний и состояний, при которых использование экулизумаба может быть опасным для здоровья, является обязательной для всех, кому его планируют назначить. В числе абсолютных противопоказаний:

• иммунная гиперчувствительность к ингредиентам Солириса, а также белковым соединениям, синтезированным из организма мышей;
• активная фаза поражения менингококковой инфекцией;
• период беременности и лактации из-за потенциального (официальных исследований на людях не проводилось) риска для самочувствия и развития ребенка;
• отсутствие вакцинации против грамотрицательных диплококков рода Neisseria и последующего 14-дневного курса приема антибиотиков.

Предельную осторожность необходимо соблюдать при использовании лекарственного средства от аГУС и ПНГ у людей с тяжелыми формами почечной или печеночной недостаточности и хроническими системными заболеваниями инфекционной природы.

Фармакологическое действие

Активный ингредиент Солириса был официально одобрен для терапии ПНГ и с подобными нарушениями кроветворной функции.  Его действие базируется на блокировки терминального комплекса человеческой комплементарной системы. Эклизумаб характеризуется значительной степенью родства с С5, позволяя тормозить процесс расщепления данного белка, что приводит к формированию конечного продукта его метаболизма, который разрушает здоровые клетки и ткани организма.

Эффекты от применения иммунодепрессанта:

• при аГУС – ингибитация чрезмерно интенсивных процессов, приводящих к образованию терминального комплементарного комплекса;
• при ПНГ – блокирование гемолиза внутри сосудов и нормализация контроля активности обмена сложных белков кроветворной системы.

При подобном лечении существует риск усиленного развития инфекционных патологий, в частности, поражение менингококком. В целях профилактики подобных неблагоприятных последствий разработчики предусмотрели способность Солириса поддерживать достаточно высокий уровень содержания продуктов комплемента, синтезированных на ранних стадиях. Это дает возможность организму успешно бороться с инфекционными заболеваниями и своевременно выводить «отработанные» клетки иммунной системы.

Положительные результаты лечения видны после первого приема, при этом, согласно исследованиям, иммунодепрессант не характеризуется токсичностью в отношении репродуктивной системы. Также ему не свойственна перекрестная реактивность.

Попадая в кровоток, моноклональное антитело распадается на аминокислоты и пептиды. Наблюдается прямая связь между уровнем концентрации экулизумаба в крови и фармакодинамическими свойствами. Информация о том, влияет ли на скорость всасывания и степень абсорбции половая или расовая принадлежность, отсутствует.

Рекомендации и другие особенности

Средство борьбы с аГУС и ПНГ указано в международной классификации под кодом L04AA25 и имеет вид лиофилизированного порошка, предназначенного для приготовления инфузионного раствора. Концентрация главного компонента составляет 10 мг на один миллилитр. Кроме экулизумаба, в препарате присутствует ряд неактивных ингредиентов, в числе которых хлорид натрия, дигидрофосфат и гидрофосфата гептагидрат натрия, очищенная вода и Е435.

По структуре действующее вещество относится к группе моноклональных антител, сходных по структуре с IgG2/4k, формирующим комплекс с С5 белком человеческого комплемента и ингибитирующим клеточный лизис. В составе присутствует по 2 тяжелых и столько же легких аминокислотных цепей, а по фармакологическим свойствам он относится к медикаментам, способным подавлять работу иммунной системы.

Пригодный к использованию препарат прозрачный и не имеет цвета, помещен в стеклянный прозрачный флакон объемом 30 миллилитров. Для защиты содержимого присутствует пробка из резины, колпачок из алюминия и крышка из пластмассы. Каждый флакон находится в картонной упаковке с маркировкой срока годности и инструкцией на различных языках, включая русский. При хранении (срок годности составляет 2 с половиной года) необходимо придерживаться температурного диапазона от +2 до +8 градусов Цельсия, избегать замораживания и непосредственного контакта емкости с ультрафиолетовыми лучами. Место, где содержится Солирис, должно быть недоступным для детей.

Результативность лекарства была изучена в рамках нескольких отдельных клинических исследований с пациентами, страдающими орфанными патологиями комплементарной системы. У всех больных с диагностированным аГУС было отмечено существенное улучшение самочувствия благодаря уменьшению активности сложных белков. Практически у девяноста процентов пациентов в течение почти 24 месяцев не ухудшались показатели уровня тромбоцитов в клетках крови. У участников испытаний с ПНГ ученые выявили существенное снижение активности гемолиза внутри сосудов (в 86 процентах случаев), благодаря которому удалось нормализовать концентрацию гемоглобина и уменьшить потребность в переливаниях крови от доноров. Дополнительно удалось подтвердить снижение числа осложнений, обусловленных закупоркой тромбами вен, капилляров и артерий.

Определять целесообразность комбинированного лечения должен врач индивидуально для каждого больного после ознакомления с медицинской картой, составлением анамнеза и получения результатов анализов. Категорически запрещено смешивать во флаконе либо шприце Солирис с какими-либо лекарственными средствами – допустимым является разбавление раствором декстрозы, глюкозы или хлоридом натрия.

Побочные эффекты

На начальном этапе приема Солириса чаще всего больные, участвовавшие в клинических и пострегистрационных исследованиях, жаловались на приступы головных болей. Другими распространенными среди зафиксированных нежелательных реакций стали:

• снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови;
• уменьшение показателей артериального давления;
• боли в области живота;
• нарушения дефекации (запор и диарея);
• ощущение тошноты и рвота;
• уменьшение интереса к еде;
• дисгевзия;
• периодический кашель;
• боли в области шеи, конечностей и мышц;
• выпадение волос и кожный зуд;
• высыпания;
• отечность слизистой носовой полости;
• диспноэ и боли в зоне гортани;
• чувство слабости и озноба;
• отечность и лихорадка;
• развитие активной фазы герпеса;
• инфекции бронхов и назофарингит;
• артрит бактериальной этиологии.

Значительно реже пациентам в период прохождения курса приема Солириса приходилось сталкиваться с:

• чувством биения сердца в ушах;
• раком кожи;
• снижением уровня гемоглобина в крови;
• миелодиспластическим синдромом;
• проблемами со свертываемостью;
• недостаточностью лимфоцитов;
• гипертензией злокачественной природы и высоким артериальным давлением;
• патологиями венозных сосудов;
• гематомами в месте введения;
• нарушениями координации;
• повышением концентрации тиреотропного гормона;
• ухудшением четкости зрения;
• звоном в ушах;
• метеоризмом;
• болезненными ощущениями в деснах;
• анорексией;
• желтухой;
• мышечным тремором и обмороками;
• першением в горле;
• повышенной тревожностью;
• ухудшением сна и неспособностью заснуть;
• снижением функциональности почек;
• дерматологическими заболеваниями;
• опухлостью суставов;
• сухостью кожных покровов;
• воспалениями подкожной клетчатки;
• циститом;
• анафилактическим шоком;
• изменениями менструального цикла у женщин;
• кровоподтеками в месте постановки капельницы.

При составлении профиля безопасности Солириса самым серьезным последствием терапии экулизумабом стало развития сепсиса, спровоцированного распространением менингококковой инфекции.