Завеска (Zavesca) — Миглустат (Miglustat)

Показания

Лекарство назначают при таких диагнозах как:

1. Патология Ниманна-Пика типа С у взрослых пациентов и детей (при значительной прогрессии симптоматики со стороны нервной системы). У пациентов наблюдаются припадки эпилепсии, атаксия и потеря речевой функции. В основном данный тип обнаруживают у детей, причем состояние без специальной терапии может быстро ухудшаться.
2. Начальная либо средняя степень болезни Гоше 1 типа у взрослых пациентов, лечить которых при помощи обычных заместительных ферментных медикаментов не получается. Недуг встречается у одного из 50 тысяч человек, развиваясь в любом возрасте и проявляясь в виде увеличения селезенки и почек. В некоторых случаях происходят критические изменения в костных структурах. Завеска позволяет улучшить клиническую картину и увеличить продолжительность жизни человека.

Способ применения и дозы

Завеска – лекарственное средство, предназначенное для перорального употребления в персонально подобранной врачом дозировке. Прием пищи не имеет значения, а появление побочных реакций является причиной для корректировки дозы либо подбора альтернативной терапии. На определение дозировки оказывают влияние возраст больного, диагноз и индивидуальные особенности организма (непереносимость медикаментов, сопутствующие нарушения в работе органов и систем и т.д.). Если миглустат прописывают женщинам детородного возраста, то параллельно требуется подбор действенных средств контрацепции.

Противопоказания

Возможность использовать данное средство против лизосомальных патологий накопления отсутствует у следующих категорий пациентов:

• детей с заболеванием Гоше первого типа младше восемнадцатилетнего возраста и пожилых людей (возрастом более 70 лет);
• тех, у кого обнаружена повышенная иммунная реакция на один либо несколько компонентов лекарства (как на основной, так и на дополнительные);
• при наличии в анамнезе хронической почечной недостаточности в запущенной форме;
• женщин в период грудного вскармливания либо беременности на любом триместре.

В индивидуальном порядке определяется актуальность назначения препарата Завеска при наличии у пациента дисфункции почек либо печени средней степени тяжести. Такие случаи требуют предварительных дополнительных обследований и постоянного врачебного контроля самочувствия и лабораторных показателей работы внутренних органов. Также нет достаточной информации о реакции на терапию миглустатом организма детей с диагнозом патология Ниманна-Пика младше четырехлетнего возраста.

Фармакологическое действие

По своему действию и фармакокинетическим параметрам, Завеска относится к категории средств от заболеваний, вызванных накоплением на внутриклеточном уровне продуктов метаболизма, которые не были переработаны естественным образом. Данный препарат останавливает синтез глюкозилцерамидсинтазы, помогая уменьшить симптоматические проявления наследственных лизосомальных патологий. На концентрацию в крови влияет исключительно дозировка (временной промежуток не имеет значения). Производится в виде капсул с такими характеристиками:

• твердый корпус из желатина в форме цилиндра;
• содержимое – порошковая масса белого оттенка;
• размер № 4;
• наличие белой крышки;
• присутствие сделанной черными чернилами маркировки дозы и «OGT 918»
• состав: главным ингредиентом является миглустат, вспомогательными выступают диоксид титана, натрия карбоксиметилкрахмал, окрашивающее вещество Опакод S-1-27794 (либо 10A2, 10A1 или TekPrint SW-9008), а также стеарат магния и повидон К30.

В каждой картонной пачке находится по четыре блистера по 21 капсуле, защита обеспечивается контролем 1-го вскрытия.

Данное медикаментозное средство помогает улучшить качество жизни людей с ферментопатиями генетической этиологии. Будучи ингибитором глюкозилцерамидсинтазы, Завеска приостанавливает процесс формирования глюкозилцерамида, тем самым замедляя накопления в клеточной структуре не переработанных метаболических отходов. Во время лабораторных исследований была доказана его способность блокировать синтазу глюкозилцерамида, а также воздействовать на глюкозилцерамидазу нелизосомального типа. Эти свойства делают препарат оптимальным для пациентов, нуждающихся в субстраснижающем лечении.

Прежде, чем купить Завеску (миглустат) в Израиле, важно внимательно изучить представленные ниже сведения о том, как принимать препарат, кому он противопоказан и с какими лекарственными средствами может взаимодействовать.

Рекомендации и другие особенности

Информацию о любых принимаемых медикаментах пациенту следует предоставить лечащему врачу до начала курса для подбора оптимальной дозировки и, при необходимости, мониторинга состояния при одновременном употреблении с миглустатом.

Не рекомендованным является комбинирование препарата с Церезимом, который назначается при диагностированном сфинголипидозе первого типа. При введении в организм имиглюцеразы происходят изменения в фармакодинамических свойствах ингибитора глюкозилцерамидсинтазы, в частности максимальная концентрация в крови снижается почти на четверть, а AUC – приблизительно на 14 процентов. Параметры Церезима при этом остаются неизменными либо меняются незначительно.

Для хранения требуется защищенное от детей место с температурой воздуха до +30 градусов Цельсия.

Побочные эффекты

Для изучения спектра реакций на употребление миглустата было проведено одиннадцать испытаний, участники которых принимали препарат трижды в сутки на протяжении более чем двух лет. Основную массу составили больные с патологией Гоше 1 типа (132 из 247 человек), а у сорока участников диагностировали заболевание Ниманна-Пика типа С. По частоте возникновения наиболее распространёнными стали такие побочные реакции как:

• болезненные ощущения в области живота;
• повышенное газообразование;
• расстройства работы желудочно-кишечного тракта, включая периодическую диарею;
• уменьшение веса (наблюдается более, чем у половины пациентов через полгода после начала курса);
• невропатия периферического типа (самый серьезный из выявленных эффектов от приема блокиратора глюкозилцерамидсинтазы).

По результатам клинических испытаний больные, начавшие курс лечения препаратом Завеска, могут столкнуться и с другими реакциями организма, например:

• значительным снижением концентрации тромбоцитов в составе крови;
• потеря интереса к пище;
• уменьшение сексуального влечения, проблемы с засыпанием и депрессивные настроения;
• тремор конечностей, снижение или повышение чувствительности нервных окончаний;
• нарушение координации движений;
• периодические головокружения и головные боли;
• приступы амнезии;
• рвота и иногда тошнота;
• чувство слабости и усталости;
• спазмы мышц и озноб;
• изменения показателей работы головного мозга, отвечающих на нервно-мышечные реакции;
• дискомфорт в области живота (чувство распирания, запоры и т.д.).

Преимущественно исследования показали вероятность появления побочных действий средней либо легкой степени, однако при ухудшении самочувствия с начала приема данного медикамента, пациенту нужно сразу обратиться к своему лечащему врачу.