Аммонапс (Ammonaps) -Фенилбутират (Phenylbutyrate)

Показания

Аммонапс (Фенилбутират натрия) вводят в комплексную терапию в рамках лечения пациентов, у которых диагностирована гипераммониемия с расстройством цикла мочевины, сопровождающимся образованием дефицита карбамилфосфат и аргининосукцинат синтетаз, а также орнитин транскарбамилазы.

Комплекс лечения с участием Аммонапса проводят как для пациентов при раннем проявлении патологических нарушений, так и для поздних. Эффективность препарата доказана в терапии пациентов с гипераммониемической энцефалопатией в анамнезе.

Способ применения и дозы

Аммонапс предназначен для внутреннего применения, выпускается в таблетированной форме и в разных дозировках, могут быть таблетки и мелкие гранулы. Во всех случаях разное количество основного действующего вещества, поэтому перед тем, как купить Аммонапс (Фенилбутират натрия) в Израиле, этот момент следует уточнить у лечащего врача.

Суточная доза и схема приёма для каждого пациента рассчитывается строго индивидуально, в зависимости от переносимости его организмом белка, суточного потребления его с пищей (речь идёт о правильном совмещении с низкобелковой диетой). Также учитывается возраст больного (лекарственное средство применяется в терапии малышей), общее состояние пациента и масса его тела. Прием перорально, но также может быть введен внутрь через специальные гастростомические трубки или назогастральный зонд.

Принимают препарат во время еды, равными дозами, от четырёх до шести раз в день (в зависимости от назначенной доктором дозировки).

Противопоказания

Аммонапс (Фенилбутират натрия) отличается широкой областью применения и минимумом противопоказаний. Нежелателен приём при:

• наличии аллергических реакций на основной компонент;
• беременности;
• в период лактации (на время лечения специалисты рекомендуют отказаться от кормления грудью, чтобы избежать попадания лекарственного состава в организм малыша через грудное молоко).

С повышенной осторожностью и обеспечением постоянного контроля за состоянием пациента, Аммонапс (Фенилбутират натрия) назначают при:

• почечной недостаточности;
• сердечных патологиях;
• заболеваниях печени;
• обострении панкреатита.

Фармакологическое действие

Гипераммониемия – это патологическое нарушение обмена веществ в организме, которое сопровождается возникновением расстройства цикла ферментов мочевины, в результате чего из организма перестают выводиться токсичные азотные отходы в виде аммиачных соединений. Такое нарушение метаболизма вызывает отравление, но опаснее всего, что повышение концентрации аммиака в крови до максимально предельных величин может привести к серьёзнейшим последствиям (вплоть до комы или летального исхода).

Главное действующее вещество данного лекарственного средства — фенилбутират натрия – обладает способностью очень быстро метаболизироваться и преобразовываться в соединение фенилацетат натрия, которое в свою очередь вступает в реакцию с глютамином (одной из аминокислот, входящих в состав белка), образуя фенилацетилглютамин (метаболит, включающий в формулу азот). Полученное соединение отлично сопоставимо с мочевиной, легко и быстро выводится из организма почками, и что особенно важно, становится альтернативой для вывода из организма человека токсичных азотных отходов в виде аммиачных соединений.

За счет всех этих реакций после прохождения курса терапии с участием Аммонапса, в плазме крови пациента наблюдается снижение содержания азота и глютамина, происходит очищение от азотных токсинов.

Рекомендации и другие особенности

Соблюдать повышенную осторожность и обеспечить медицинский контроль следует при назначении Аммонапса совместно с:

• Галоперидолом;
• Вальпроатом;
• Кортикостероиды.

Следует учитывать, что совместное применение с Пробенецидом неблагоприятно влияет на качество вывода из организма продукта конъюгирования фенилбутирата натрия.

Хранить Аммонапс (Фенилбутират натрия) следует в недоступном для детей месте, соблюдая условия хранения, описанные в прилагаемой к лекарству инструкции. Не принимать препарат по истечению срока годности.

Побочные эффекты

В целом, Аммонапс переносится хорошо, быстро метаболизируется и выводится из организма, но в процессе клинических испытаний у некоторых пациентов были выявлены побочные явления от лечения:

• снижение аппетита;
• тошнота (реже – с рвотами);
• ухудшение вкусовых ощущений;
• головные боли;
• боли в желудке;
• запоры;
• нарушения менструального цикла;
• кожные высыпания;
• отёки;
• депрессивное состояние, раздражительность;
• аритмия;
• набор веса;
• обморочное состояние.

По результатам анализов некоторых пациентов наблюдаются такие побочные реакции в организме, как анемия, снижение в крови калия, общего белка, лейкопения, лейкоцитоз, экхимоз, повышение билирубина и уровня щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз.